Αποκριά στη Θεσσαλία. Ήθη και έθιμα

Με ντουφεκιές, για να απομακρύνουν τα κακά πνεύματα, που απειλούν -κατά τη λαϊκή δοξασία- τις προσπάθειες των ανθρώπων για χαρά και υγεία, γιόρταζαν στο παρελθόν το Τριώδιο οι άνθρωποι της υπαίθρου στη Θεσσαλία.

Η Μεγάλη Σαρακοστή, προ του Πάσχα, ήταν μια μεγάλη περίοδος νηστείας, προσευχής και πνευματικής περισυλλογής και ασκούσε, με τον πλούσιο, λατρευτικό και υμνολογικό πλούτο, μεγάλη μορφωτική επίδραση στους θρησκευόμενους Καραγκούνηδες. Πριν ξεκινήσει η Σαρακοστή, περίοδος που δεν θα είχαν ούτε γάμους, ούτε χορούς και πανηγύρεις, αισθάνονταν την ανάγκη να διασκεδάσουν, να τραγουδήσουν και να χορέψουν.

Γι' αυτό και το Τριώδιο το απαντούσαν με ντουφεκιές, όπως αναφέρει ο εκπαιδευτικός Ζήσης Τζιαμούρτας, σε βραβευμένη από την Ακαδημία Αθηνών εργασία του.

Μετά την πρώτη εβδομάδα, που λέγεται απόλυτη, επιτρέπονταν τα πάντα, όπως και τη δεύτερη, που λέγεται κρεατινή, με την Τσικνοπέμπτη, ενώ την τρίτη εβδομάδα προ της Τυρινής είχαν τραγούδια, χορούς, πειράγματα, αστειολογήματα, μεταμφιέσεις και ποικίλα έθιμα, που φανέρωναν τη βαθύτερη ροπή της ψυχής για χαρά και ευτυχία.

Είχαν το γαϊτανάκι, την αρκούδα, τους μασκαράδες, τα τούμπανα, που χωρίς αυτά Αποκριά δεν γινόταν. Είχαν τα Καρναβάλια. Πολλά από τα παραπάνω έχουν τις ρίζες τους στις οργιαστικές τελετές και πομπές των Διονυσιακών εορτών.

Αρχικός σκοπός των μεταμφιέσεων, των κροτίδων και ρουκετών, της φωτιάς και των κουδουνιών ήταν η αποφυγή των κακών πνευμάτων. Από την πρώτη εβδομάδα της Αποκριάς πίστευαν οι Καραγκούνηδες πως οι ψυχές των πεθαμένων απολύονται και βγαίνουν στον επάνω κόσμο.

Γι' αυτό είχαν ημέρες αφιερωμένες στους νεκρούς, που είναι τα λεγόμενα ψυχοσάββατα, για να συγχωρεθούν οι πεθαμένοι, επισκέπτονταν στους τάφους τα προσφιλή τους πρόσωπα και μοίραζαν στους ναούς τα κόλλυβα. Την Κυριακή της Τυρινής, που την έλεγαν οι Καραγκούνηδες "Μεγάλες Αποκριές", μετέβαιναν στην εκκλησία με τα γιορτινά τους ρούχα, τα καλά, όπως τα έλεγαν.

Μετά τη λειτουργία χόρευαν στο χοροστάσι διάφορα τραγούδια. Το απόγευμα, μετά τον εσπερινό, σε όλα τα Καραγκουνοχώρια γίνονταν η τελετουργία της συγνώμης, ή Συγχώρεση, όπως την έλεγαν. Μάλιστα, στο χωριό Μάρκου Καρδίτσης, από τα χρόνια της Τουρκοκρατίας μέχρι σήμερα, γίνεται η συγχώρεση και ο χορός του παπά.

Μέσα στο ναό, μετά τον εσπερινό, πρώτος όρθιος ο παπάς στο στασίδι, μετά στ' άλλα στασίδια οι γεροντότεροι και στη συνέχεια οι νεώτεροι, πρώτα οι άνδρες και μετά οι γυναίκες, ασπάζονταν το χέρι του παπά, λέγοντας: "Χρόνια πολλά, σχώραμε" και η απάντηση: "Χρόνια πολλά, σχωρεμένος". Μετά, πρώτος ο παπάς και κοντά χέρι-χέρι οι άνδρες και γυναίκες έβγαιναν στην αυλή της εκκλησίας, όπου χόρευαν το χορό του παπά λέγοντας: "Ένας είναι ο Θεός, δεύτερη η Παναγιά, Τρισυπόστατος Θεός, ας τον προσκυνήσουμε και δοξολογήσουμε, τέσσερες ευγγελισταί, πενταπάρθενος χορός, εξ τα εξαπτέρυγα εφτά παπάδες διάβαζαν…".

Το απόγευμα, στο σεργιάνι, όπου χόρευαν και τραγουδούσαν οι γυναίκες, δυο άνδρες - ο ένας ντυμένος, που έμοιαζε με αρκούδα, ζώο που θεωρείται αγαθοποιός πηγή της ζωής, και ο άλλος, ο αρκουδιάρης, που την κρατούσε από την αλυσίδα μ' ένα ντέφι στο χέρι- γυρνούσαν στις παρέες των ανδρών και μάζευαν χρήματα για τη διασκέδαση και τη χαρά που πρόσφεραν.

Αφού τελείωνε το σεργιάνι, πήγαιναν στα σπίτια. Το βράδυ της Μεγάλης Αποκριάς, παιδάκια 8-14 χρόνων γύριζαν σ' όλα τα σπίτια του χωριού και φιλούσαν τα χέρια των μεγαλυτέρων, μαζεύοντας έτσι χρήματα, σύμβολα ευτυχίας. Επίσης, οι νιόπαντροι γύριζαν στα συγγενικά σπίτια του χωριού και του νονού τους και έλεγαν "χρόνια πολλά", κάνοντας τρεις μετάνοιες και φιλούσαν τα χέρια των μεγαλυτέρων, οι οποίοι τους κερνούσαν ασημένια νομίσματα, που συμβολίζουν τον αγνό βίο, τον αμόλυντο, και τούς εύχονταν "να ζήσουν και ν' ασπρίσουν σαν τον Όλυμπο".

Γύρω στις 11 το βράδυ, συγκεντρωμένοι οι Καραγκούνηδες στα σπίτια τους, προτού αρχίσουν το φαγητό, οι μικρότεροι έκαναν τρεις μετάνοιες και φιλούσαν τα χέρια των μεγαλύτερων.

Γνωστό είναι κι ένα ξεχωριστό έθιμο, το χάσκα με τ' αυγό. Οι μεγαλύτεροι έδεναν ένα αυγό καθαρισμένο σ' ένα ράμμα και το αιωρούσαν πάνω από τα ανοιχτά στόματα των μικρών παιδιών. Όποιο θα κατόρθωνε να το χάψει, θα ήταν νικητής.

Μετάνοιες έκαναν και οι γυναίκες στους άνδρες τους και τους φιλούσαν τα χέρια τους. Μετά, κάθονταν γύρω στην τάβλα και έτρωγαν, με ιδιαίτερη χαρά, τα φαγητά τους. Οι μετάνοιες και ο ασπασμός των χεριών, όπως αναφέρει ο εκπαιδευτικός, είναι μια συνέπεια βασισμένη στη συγγένεια της πατρικής γραμμής, το δε συγγενικό τραπέζι δείχνει τους οικογενειακούς δεσμούς. Έτσι, λοιπόν, με το δικό τους χρώμα και περιεχόμενο, που φανερώνει την ψυχοσύνθεσή τους, ζούσαν τις Απόκριες οι Καραγκούνηδες.
http://newpost.gr/entertainment/

Μαστοκυττάρωση

Μαστοκύτταρα
Τα μαστοκύτταρα αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού μας συστήματος. Παράγονται στο μυελό των οστών και μεταναστεύουν στους ιστούς, όπου εγκαθίστανται κοντά στα αιμοφόρα αγγεία ή νεύρα. Συνήθως τα μαστοκύτταρα δεν βρίσκονται στο περιφερικό αίμα. Συνεπώς, η παρουσία των μαστοκυττάρων καθορίζεται αποκλειστικά και μόνο με βιοψία ιστού (π.χ. δέρματος ή μυελού των οστών) και όχι με δείγμα αίματος. Τα μαστοκύτταρα έχουν τη δυνατότητα να παράγουν και να αποθηκεύουν ουσίες (π.χ. ισταμίνη), οι οποίες μπορούν να αποδεσμευτούν και να προκαλέσουν συμπτώματα.
Μαστοκυττάρωση
Όπως προαναφέρθηκε τα μαστοκύτταρα αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος κάθε ανθρώπου. Η διαφορά στους ασθενείς με μαστοκυττάρωση είναι ότι παρουσιάζουν μια μη φυσιολογική ανάπτυξη και συσσώρευση των μαστοκυττάρων σε ένα ή περισσότερα οργανικά συστήματα (π.χ. δέρμα, μυελό των οστών, ήπαρ, σπλήνα). Η μαστοκυττάρωση είναι μια διαταραχή που παρουσιάζεται με πολλούς διαφορετικούς τρόπους

Συμπτώματα
Τα συμπτώματα συχνά οφείλονται στην αποκοκκίωση ή στην απελευθέρωση των ουσιών (σε κοκκία) που αποθηκεύονται στα μαστοκύτταρα. Τα μαστοκύτταρα περιέχουν κοκκία με χημικές ουσίες, συμπεριλαμβανομένου της ισταμίνης, η οποία μπορεί να απελευθερωθεί εκτός των μαστοκυττάρων. Αυτή η απελευθέρωση χημικών ουσιών μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα όπως ερύθημα, κνησμό, διαρροϊκές κενώσεις, δυσπεψία, ναυτία, κοιλιακό άλγος, μυϊκό άλγος, οστικό άλγος, οστεοπόρωση, μεταβολές της αρτηριακής πίεσης του αίματος (συνήθως πτώση γνωστή ως υπόταση), αναφυλαξία, ταχυκαρδία, πονοκεφάλους, δυσκολία συγκέντρωσης, κόπωση, ομίχλη εγκεφάλου, ζάλη, ευερεθιστικότητα, θυμό, κατάθλιψη και φόβο. Σε κάθε τύπο μαστοκυττάρωσης τα συμπτώματα μπορεί να είναι οξέα ή χρόνια. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων μπορεί να είναι ήπια ή απειλητική για τη ζωή και μπορεί να οφείλεται σε εκλυτικούς παράγοντες που διαφέρουν σημαντικά από ασθενή σε ασθενή. Στη σπάνια περίπτωση της συστηματικής επιθετικής μαστοκυττάρωσης και στη λευχαιμία εκ μαστοκυττάρων, τα συμπτώματα προκύπτουν λόγω των αλλαγών και της καταστροφής των οργάνων μέσω της διήθησης των μαστοκυττάρων.
Ταξινόμηση της Μαστοκυττάρωσης από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO)
Δερματική Μαστοκυττάρωση (CM)
Κηλιδοβλατιδώδης δερματική μαστοκυττάρωση (MPCM) (πρώην Urticaria Pigmentosa, UP)
Διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση (DCM)
Μαστοκυττάρωμα
Συστηματική Μαστοκυττάρωση (SM)
Ανώδυνη Δερματική μαστοκυττάρωση (ISM), (πιο συχνή μορφή Συστηματικής Μαστοκυττάρωσης)
Μαστοκυττάρωση Μυελού των Οστών(BMM)
Λανθάνουσα Συστηματική Μαστοκυττάρωση (SSM)
Συστηματική Μαστοκυττάρωση με συνοδό αιματολογικό νόσημα κλωνικού τύπου μη μαστοκυτταρικής σειράς (SM-AHNMD)
Επιθετική Συστηματική Μαστοκυττάρωση (ASM)
Λευχαιμία εκ μαστοκυττάρων (MCL)
Σάρκωμα εκ μαστοκυττάρων
Εξωδερματικό Μαστοκυττάρωμα
Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας έχει κατηγοριοποιήσει τη Μαστοκυττάρωση σε δύο διαφορετικές παθήσεις: τη Δερματική Μαστοκυττάρωση και τη Συστηματική Μαστοκυττάρωση.

I. Δερματική Μαστοκυττάρωση(CM), η οποία είναι αποκλειστικά δερματολογική πάθηση, μολονότι τα συμπτώματα από την απελευθέρωση των μεσολαβητών μπορεί να είναι συστηματικά.

Στη δερματική μαστοκυττάρωση η συσσώρευση των μαστοκυττάρων περιορίζεται στο δέρμα. Πρόκειται σε ΟΛΕΣ ΤΙΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ για καλοήθη ασθένεια. Η δερματική μαστοκυττάρωση εμφανίζεται κυρίως στα παιδιά και στα περισσότερα παιδιά υποχωρεί στην εφηβεία. Στις περισσότερες περιπτώσεις η δερματική μαστοκυττάρωση δεν είναι κληρονομική.

α) Διαφορετικοί τύποι της δερματικής μαστοκυττάρωσης
Κηλιδοβλατιδώδης δερματική μαστοκυττάρωση (MPCM) (πρώην Urticaria Pigmentosa (UP)): αποτελεί τη συνηθέστερη μορφή. Αρκετές ροζ ή καφέχροες κηλίδες ή βλατίδες εμφανίζονται στο σώμα και όχι συνήθως στο πρόσωπο Εξανθηματική κηλιδώδης τελαγγειεκτασία (TMEP): πρόκειται για μια σπάνια υποκατηγορία MPCM. Εμφανίζεται στους ενήλικες ως μόνιμες ροζ κηλίδες του δέρματος στο σώμα με συνοδό ερύθημα, κνησμό και τελαγγειεκτασίες.

Διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση (DCM): μια πολύ σπάνια μορφή, παρούσα κατά τη γέννηση, με πάχυνση του δέρματος και εμφάνιση φυσαλίδων.

Μαστοκυττάρωμα: σπάνιο εμφανίζεται στην παιδική ηλικία, μονήρες ή πολλαπλό επηρμένο οζίδιο.

β) Διαγνωστικά κριτήρια της δερματικής μαστοκυττάρωσης
Η διάγνωση της δερματικής μαστοκυττάρωσης βασίζεται στη κλινική και ιστολογική εξέταση των δερματικών βλαβών καθώς και στην απουσία οριστικών κριτηρίων συστηματικής συμμετοχής:
Τυπικό εξάνθημα, το σημείο Darier μπορεί να είναι θετικό
Θετική βιοψία δέρματος:
μαστοκυτταρική διήθηση (> 15 μαστοκύτταρα) ή διάσπαρτα μαστοκύτταρα (> 20 μαστοκύτταρα ανά ιστό)
ή ανίχνευση μετάλλαξης KIT
II. Η συστηματική Μαστοκυττάρωση (SM) είναι αιματολογική νόσος

Η συστηματική μαστοκυττάρωση είναι ένα μυελοϋπερπλαστικό νόσημα. Ο πολλαπλασιασμός των μαστοκυττάρων βρίσκεται σε ένα τουλάχιστον όργανο (συνήθως στο μυελό των οστών) και θα πρέπει να επιβεβαιωθεί με βιοψία. Δερματική συμμετοχή μπορεί να συνυπάρχει αλλά δεν είναι απαραίτητα παρούσα.
Η συστηματική μαστοκυττάρωση είναι συνήθως νόσος των ενηλίκων. Έχει μια χρόνια πορεία και δεν είναι θεραπεύσιμη. Η πρόγνωση της συστηματικής μαστοκυττάρωσης είναι συνήθως ευνοϊκή. Σπάνια μια μορφή συστηματικής μαστοκυττάρωσης εξελίσσεται σε μια άλλη μορφή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η συστηματική μαστοκυττάρωση δεν είναι κληρονομική.

α) Διαφορετικοί τύποι της Συστηματικής Μαστοκυττάρωσης
Ανώδυνη συστηματική μαστοκυττάρωση (ISM):η συνηθέστερη μορφή. Μπορεί να παραμείνει αμετάβλητη δια βίου και σπάνια εξελίσσεται σε άλλον τύπο. Υποκατηγορία αποτελεί η Μαστοκυττάρωση Μυελού των Οστών, η οποία ποτέ δεν συνοδεύεται από τη συμμετοχή του δέρματος. Άλλη υποκατηγορία είναι η Λανθάνουσα Συστηματική Μαστοκυττάρωση, η οποία υποδεικνύει ένα υψηλότερο μαστοκυτταρικό φορτίο.

Συστηματική Μαστοκυττάρωση με συνοδό αιματολογικό νόσημα κλωνικού τύπου μη μαστοκυτταρικής σειράς (SM-AHNMD): διαφορετικοί τύποι αιματολογικών διαταραχών μπορούν να αναπτυχθούν σε κάποιους ασθενείς. Ανευρίσκονται σε μια συνηθισμένη εξέταση αίματος ή με βιοψία μυελού των οστών.

Επιθετική Συστηματική Μαστοκυττάρωση (ASM): η ασθένεια αυτή συνοδεύεται από ανεπάρκεια τουλάχιστον ενός οργάνου. Η συμμετοχή του δέρματος είναι σπάνια.

Λευχαιμία εκ μαστοκυττάρων (MCL): πρόκειται για μια εξαιρετικά σπάνια αιματολογική νόσο. Δερματικές βλάβες δεν συνυπάρχουν ποτέ.

Υπάρχουν δύο διαφορετικοί και πολύ σπάνια συμπαγείς μαστοκυτταρικοί όγκοι: Σάρκωμα εκ μαστοκυττάρων, κακοήθης όγκος και το Εξωδερματικό Μαστοκυττάρωμα, καλοήθης όγκος που βρίσκεται σε άλλα σημεία του σώματος εκτός του δέρματος.

β) Διαγνωστικά κριτήρια της Συστηματικής Μαστοκυττάρωσης
Η διάγνωση της συστηματικής μαστοκυττάρωσης τίθεται σε ασθενείς των οποίων η βιοψία ενός εσωτερικού οργάνου (συνήθως μυελού των οστών) πληροί τουλάχιστον ένα μείζον και ένα έλασσον κριτήριο ή τουλάχιστον τρία ελάσσονα κριτήρια.
Μείζον κριτήριο

Πολυεστιακή πυκνή μαστοκυτταρική διήθηση (> 15 μαστοκύτταρα ανά άθροιση)
Ελάσσονα κριτήρια

περισσότερο από το 25% των μαστοκυττάρων δείχνουν μια άτυπη μορφολογία (ατρακτοειδή ή επιμήκη)
ανίχνευση KIT μετάλλαξης στο κωδικόνιο 816
μαστοκύτταρα που εκφράζουν CD2 και / ή CD25
τρυπτάση ορού> 20ng/ml
γ) Περαιτέρω δοκιμασίες συμπεριλαμβάνουν: γενική αίματος, υπερηχογραφική μελέτη, μέτρηση οστικής πυκνότητας (DEXA scan) και ενδοσκοπήσεις.

Θεραπεία
Η θεραπεία της συστηματικής μαστοκυττάρωσης προσανατολίζεται στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και συνίσταται τόσο στην αποφυγή μεμονωμένων εκλυτικών παραγόντων που μπορούν να προκαλέσουν αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων, όσο και στη φαρμακευτική αγωγή με ανταγωνιστές των υποδοχέων της ισταμίνης. Οι πιο επιθετικές μορφές συστηματικής μαστοκυττάρωσης αντιμετωπίζονται με ειδικά κυτταρομειωτικά φάρμακα (χημειοθεραπεία). Σπάνια χρήζουν πολυχημειοθεραπείας, ακτινοβολίας ή μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων.

Βιβλιογραφία
European Competence Network on Mastocytosis. Ευρωπαϊκό Αρμόδιο Δίκτυο Πληροφόρησης για τη Μαστοκυττάρωση
http://www.ecnm.net/

Horny. HP. Mastocytosis: an unusual clonal disorder of bone marrow-derived hematopoietic progenitor cells. Am J Clin Pathol. 2009 Sep;132(3):438–47.
Valent P, Horny HP, Escribano L, Longley BJ, Li CY, Schwartz LB, Marone G, Nunez R, Akin C, Sotlar K, Sperr WR, Wolff K, Brunning RD, Parwaresch RM, Austen KF, Lennert K, Metcalfe DD, Vardiman, JW, Bennett JM. Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a consensus proposal. Leuk Res. 2001 Jul;25(7):603–626.
Valent P, Akin C, Sperr W, Horny HP, Arock M, Lechner K, Bennett JM, Metcalfe D. Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis: state of the art. Br J Haematol. 2003 Sep;122(5):695–717.
Valent P, Akin C, Sperr WR, Mayerhofer M, Födinger M, Fritsche-Polanz R, Sotlar K, Escribano L, Arock M, Horny HP, Metcalfe DD. Mastocytosis: pathology, genetics, and current options for therapy. Leuk Lymphoma. 2005 Jan;46(1):35-48.
Valent P, Akin C, Escribano L, Födinger M, Hartmann K, Brockow K, Castells M, Sperr WR, Kluin-Nelemans HC, Hamdy NA, Lortholary O, Robyn J, van Doormaal J, Sotlar K, Hauswirth AW, Arock M, Hermine O, Hellmann A, Triggiani M, Niedoszytko M, Schwartz LB, Orfao A, Horny HP, Metcalfe DD.
Standards and standardization in mastocytosis: consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria. Eur J Clin Invest. 2007 Jun;37(6):435–53  
Πηγή
http://www.mastocytosis.eu/countries/greece.php

Μπορείς να κόψεις όλα τα λουλούδια, αλλά δεν μπορείς να εμποδίσεις την Άνοιξη να ‘ρθει.

Pablo Neruda, 1904-1973, Χιλιανός ποιητής, Νόμπελ 1971

Σύνδρομο Sweet

Το σύνδρομο Sweet ή οξεία εμπύρετη ουδετεροφιλική δερμάτωση (acute febrile neutrophilic dermatosis) (SS) πρωτοπεριγράφηκε από τον Robert Douglas Sweet το 1964 στην Αγγλία. Χαρακτηρίζεται από αιφνίδιο πυρετό, λευκοκυττάρωση και ευαίσθητες, επηρμένες, ερυθηματώδεις και καλώς περιγεγραμμένες βλατίδες και πλάκες, ιστολογικά αποτελούμενες από ουδετεροφιλικές διηθήσεις.
1.5.5.1   ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Φύλο: Το SS είναι συχνότερο στα θήλεα, σε αναλογία 3:1 με τα άρρενα.
Ηλικία: To σύνδρομο Sweet παρατηρείται κυρίως σε άτομα ηλικίας 30-50 ετών.  Στα παιδιά είναι σπάνιο (Boatman BW et al, 1994; Gray LC and Abele DC, 1998; Havaldar PV et al, 1998; Elliott SP and Mallory SB, 1999; Guia JM et al, 1999; Laissaoui K et al, 2005; Herron Md et al, 2005). Εχει αναφερθεί και σ΄ένα βρέφος ηλικίας 7 εβδομάδων (Dunn TR et al, 1992).
1.5.5.2   ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ
Γενετικοί παράγοντες. Το HLA-Bw54 απαντάται σε αυξημένη συχνότητα στους Ιάπωνες με SS (Mizoguchi M et al, 1988), ενώ στους Καυκάσιους δεν έχει σημαντική συσχέτιση (Von den Driesch P et al, 1997).
Αυτοάνοσοι παράγοντες. Το SS αποδίδεται σε αυτοάνοση απάντηση επαγόμενη από τα Τ-λεμφοκύτταρα (von den Driesch P et al, 1993).
Κυτταροκίνες. Το SS αποτελεί πιθανώς αντίδραση εξ υπερευαισθησίας σε διάφορους συστηματικούς παράγοντες (π.χ. αιματολογικά νοσήματα, φάρμακα, λοιμώξεις) οι οποίοι διεγείρουν τον καταρράκτη των κυτταροκινών και ενεργοποιούν τα ουδετερόφιλα, τα οποία διηθούν τοπικά τους ιστούς (Reuss-Borst MA et al, 1993; Von den Driesch P, 1994; Barnhill RL and Busam KJ, 1997; Jeanfils S et al, 1997).
Η άμεση ανταπόκριση των συμπτωμάτων και των δερματικών αλλοιώσεων στα κορτικοειδή, σε συνδυασμό με  την κλινική και ιστοπαθολογική εικόνα και την διαδρομή των δερματικών αλλοιώσεων, ενισχύει την άποψη αυτή.
Ο G-CSF ρυθμίζει την παραγωγή και διαφοροποίηση των ουδετεροφίλων. Οι ασθενείς με ενεργό SS έχουν σημαντική αύξηση των επιπέδων του G-CSF στον ορό, ο οποίος καταστέλλει την απόπτωση των ουδετεροφίλων (Kawakami, T et al, 2004), ενώ παράλληλα η εξωγενής χορήγηση G-CSF ενοχοποιείται για την παθογένεση του SS.
Αύξηση των επιπέδων του G-CSF και της IL-6 και ανιχνεύσιμα επίπεδα GM-CSF στο αρθρικό υγρό παρατηρήθηκαν σε έναν ασθενή με SS συνδεόμενο με μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο και σ’ ένα βρέφος με κλασικό SS (Tuerlinckx D et al, 1999), αντίστοιχα.
Oι δερματικές αλλοιώσεις των ασθενών με SS παρουσιάζουν ασθενέστερη χρώση για IL-1α και IL-1β, συγκριτικά με μάρτυρες ιστούς, πιθανώς λόγω απελευθέρωσης των κυτταροκινών αυτών στο χόριο (Bourke JF et al, 1996). Ακόμα, οι ασθενείς με SS εμφανίζουν σημαντική αύξηση των επιπέδων της IL-1α, IL-1β και IL-2 και IFN-γ στον ορό (Giasuddin AS et al, 1998).
Σ΄έναν ασθενή με SS, τα επίπεδα της IL-6 και του G-CSF ήταν πολύ αυξημένα και του TNF-α, ελαφρώς αυξημένα, στη διάρκεια της οξείας φάσης της νόσου (Reuss-Borst MA et al, 1993). Η αύξηση των επιπέδων του TNF-α μπορεί να ερμηνεύσει την λευκοκυττάρωση, την ουδετεροφιλική δερμάτωση και τις δερματικές αλλοιώσεις της SS, ενώ η IL-6 πιθανώς ευθύνεται για τον πυρετό και τον πόνο.
1.5.5.3   ΤΥΠΟΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ SWEET
Το SS μπορεί να είναι μεμονωμένο (ιδιοπαθές), αλλά συχνά συνδυάζεται με άλλα νοσήματα, κυρίως αιματολογικά και αυτοάνοσα. Ανάλογα με την αιτιολογία του, ταξινομείται σε 4 κατηγορίες (Von den Dreisch P, 1994) :
Κλασικό/ιδιοπαθές (71%)
Παραφλεγμονώδες (16%)
Παρανεοπλασματικό (11%)
Σχετιζόμενο με την κύηση (2%)
Το ιδιοπαθές SS απαντάται σε συχνότητα έως 71% σε άτομα μέσης ηλικίας 55-60 ετών και επικρατεί στα θήλεα, σε αντίθεση με τον κακοήθη τύπο (Von den Driesch P, 1994).
1.5.5.4   ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ SWEET
Κακοήθη ή αιματολογικά νοσήματα(11-54%)

Αναιμία Fanconi (McDermott MB et al, 2001)
Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (Bajwa RP et al, 1993)
Οξεία μυελογενής λευχαιμία (Schneider DT et al, 1998)
Πολλαπλούνμυέλωμα (Bayer-Garner IB et al, 2003)
Στα νοσήματα αυτά, το SS συνδέεται συχνότερα με αιματολογικά νοσήματα και μεγάλη ποικιλία συμπαγών όγκων, δεν επικρατεί στα θήλεα, είναι συνήθως φυσαλιδώδες/φλυκταινώδες και εντοπίζεται συχνότερα στο πρόσωπο/ανώτερο μέρος του σώματος.
Αυτοάνοσα νοσήματα (19%)

Ατυπα νοσήματα συνδετικού ιστού
Δερματομυοσίτιδα
Θυρεοειδοπάθειες (νόσος Grave, θυρεοειδίτιδα Hashimoto)
Ρευματοειδής αρθρίτιδα
Σαρκοείδωση
Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet
Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα
Φλεγμονώδεις εντεροπάθειες (νόσος Crohn, ελκώδης κολίτιδα) (Vazquez J et al, 2003)
Λοιμώξεις

Αμυγδαλίτιδα
Αναπλάσμωση (Anaplasma phagocytophilum)
Ηπατίτιδα
Ιογενής πνευμονίτιδα
Ιστοπλάσμωση
Λοίμωξη από απλό έρπητα (Coskun U et al, 2002)
Λοιμώξεις από υερσίνια
Λοίμωξη από ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού
Λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό
Λοίμωξη από HIV (Brady RC et al, 1999)
Ουρολοιμώξεις
Πνευμονίτιδα από Chlamydia pneumoniae (Rubegni P et al, 2001)
Πνευμονική κοκκιδιομυκητίαση (DiCaudo DJ et al, 2005)
Σαλμονέλλωση
Τύφος
Τοξοπλάσμωση
Φυματίωση και άλλες μυκοβακτηριδιακές λοιμώξεις (Singh RK, 2002)
Αιδοιοκολπίτιδα
Φάρμακα

All trans ρετινοϊκού οξέος
Αντισυλληπτικά από το στόμα
Βορτεζομίβη (Van Regenmortel N et al, 2005)
G-CSF (Garty BZ et al, 1996; Shimizu T et al, 1996; Veres K et al, 1999; Arbetter KR et al, 1999; Μagro CM et al, 2001; Kumar G et al, 2004)
Καρβαμαζεπίνη
Κουϊνουπριστίνη/δαλφοπριστίνη (Choi HS et al, 2003)
Λίθιο
Νιτροφουραντοΐνη (Retief CR and Malkinson FD, 1999)
Oφλοξασίνη (Ozdemir D et al, 2006)
Σελεκοξίμπη (Fye KH, et al, 2001)
Tετρακυκλίνες (Khan Durani B and Jappe U, 2002)
Tριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη (Walker DC and Cohen PR, 1996)
Υδραλαζίνη (Gilmour E et al, 1995)
Φουροσεμίδη
Κύηση (2%)

Εμφανίζεται κατά το 1ο ή 2ο τρίμηνο της κύησης
Συνήθως υφίεται αυτόματα
Δεν συνοδεύεται από νοσηρότητα ή θνητότητα του εμβρύου
ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΑ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ SWEETΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ

Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (Bajwa RP et al, 1993)
Νόσος θησαυρισμού γλυκογόνου τύπου Ib (Garty BZ et al, 1996)
Πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια (Lipp KE et al, 1999; Haliasos E et al, 2005)
AIDS (Brady RC et al, 1999)
ΑναιμίαFanconi (McDermott MB et al, 2001)
Σκροφουλόδερμα(scrofuloderma) (Mahaisavariya P et al, 2002)
Θεραπείαμεισοτρετινοΐνη (Gyorfy A et al, 2003; Al-Saad K et al, 2004).
1.5.5.5   ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Κλινικά, το SS εκδηλώνεται με αιφνίδιο πυρετό, λευκοκυττάρωση και δερματικό εξάνθημα.

Εξάνθημα. Συνίσταται σε ευαίσθητες, ερυθηματώδεις και καλά οριοθετημένες κηλίδες ή/και πλάκες, οι οποίες εμφανίζονται αιφνιδίως και συχνά υποτροπιάζουν και μικροσκοπικά παρουσιάζουν πυκνές ουδετεροφιλικές διηθήσεις. Οι αλλοιώσεις αυτές κλινικά υποδύονται οζώδες ερύθημα, με το οποίο μπορεί να συνυπάρχουν. Εντοπίζονται σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος, αλλά συνήθως προτιμούν το ανώτερο μέρος του σώματος και κυρίως το πρόσωπο (Dahl Wilson B et al, 1996).

Μπορεί ακόμα να εμφανισθούν σε περιοχές λύσης της συνέχειας του δέρματος, όπως σε σημεία όπου έχουν γίνει βιοψίες, ενδοφλέβιες ενέσεις, τσιμπήματα εντόμων ή αμυχές ζώων ή έχουν υποστεί θεραπευτική ακτινοβόληση ή έλθει σε επαφή με ευαισθητοποιά αντιγόνα (δερματική υπερευαισθησία ή δερματική παθεργία).Σε μερικές περιπτώσεις εντοπίζονται σε φωτοεκτεθειμένες περιοχές του σώματος ή σε περιοχές προηγηθέντος ηλιακού εγκαύματος (φωτοτοξική αντίδραση).

Ενίοτε έχουν την εικόνα φυσαλιδώδους δερμάτωσης – με την μορφή είτε μικροσκοπικών φυσαλίδων στην κορυφή των ερυθρών βλατίδων, είτε φυσαλίδων σε ερυθηματώδη βάση. Σε ασθενείς με SS συνδεόμενο με κακοήθεια μπορεί να είναι πομφολυγώδεις, να ελκοποιηθούν ή/και να υποδύονται γαγγραινώδες πυόδερμα.

Οι μεμονωμένες αλλοιώσεις συχνά περιγράφονται ως ψευδοφυσαλιδώδεις ή ψευδοφλυκταινώδεις, αλλά μπορεί να είναι πραγματικά φλυκταινώδεις, πομφολυγώδεις ή ελκωτικές. Σε διάστημα ημερών έως εβδομάδων, μεγεθύνονται και μπορεί να συρρέουν σχηματίζοντας ακανόνιστες, σαφώς αφοριζόμενες, πλάκες.

Πυρετός. Είναι το συχνότερο σύμπτωμα του SS. Μπορεί να προηγείται των δερματικών εκδηλώσεων, αλλά και να υπάρχει σ΄όλη την διάρκεια της νόσου. Πάντως, σε μερικούς ασθενείς με βιοψιακά αποδεδειγμένο SS συνδεόμενο με κακοήθεια, απουσιάζει.

Άλλες εκδηλώσεις :

Επιπεφυκίτιδα/επισκληρίτιδα (συχνά)
Κυψελιδίτιδα
Προσβολή νεφρών, ήπατος και ΚΝΣ (Fett DL et al, 1995)
Ασηπτη οστεομυελίτιδα (στα παιδιά)
Αρθραλγίες/αρθρίτιδα (33-62%) (Hilliquin P et al, 1992; Von den Driesch P, 1994; Tuerlinckx D et al, 1999; Gouliaris A et al, 2003)
Τενοντοϋμενίτιδα (Brown AM et al, 2002)
Γενικευμένη κακουχία, κεφαλαλγίες και μυαλγίες
Καρδιαγγειακή προσβολή, ενίοτε θανατηφόρα (Guia JM et al, 1999)
Στοματικά έλκη είναι ασυνήθιστα στο κλασικό SS, αλλά συχνότερα σε ασθενείς με SS συνδεόμενο με αιματολογικά νοσήματα
1.5.5.6  ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Αύξηση της ΤΚΕ (>90% των περιπτώσεων)
Λευκοκυττάρωση (Von den Driesch P, 1994)
Ουδετεροφιλία. Είναι λιγότερο συχνή στους φαρμακογενείς τύπους της νόσου (Walker DC and Cohen PR, 1996).
Τα περιφερικά λευκά αιμοσφαίρια αυξάνονται σε 10.000-18.000/ml, με 80-85% πολυμορφοπύρηνα
Αναιμία, η οποία συνδυάζεται με θρομβοπενία σε ασθενείς με υποκείμενο κακόηθες νόσημα (Bourke JF et al, 1997)
Αύξηση αλκαλικής φωσφατάσης
Πρωτεϊνουρία
Αύξηση ηπατικών ενζύμων
1.5.5.7   ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Πυκνές περιαγγειακές, ουδετεροφιλικές διηθήσεις. Είναι η ιστολογική σφραγίδα του SS (Barnhill RL and Busam KJ, 1997).
Λευκοκυτταροκλασία, με διάσπαρτα μονοπύρηνα κύτταρα και περιστασιακά ηωσινόφιλα. Τα φλεγμονώδη κύτταρα σχηματίζουν ταινιοειδείς διηθήσεις στο θηλοειδές χόριο.
Οίδημα του δέρματος, το οποίο μπορεί να καταλήξει στο σχηματισμό υποεπιδερμικής πομφόλυγας. Σε ουδετεροπενικές καταστάσεις οι διηθήσεις μπορεί να είναι λιγότερο ουδετεροφιλικές.
Οι ιστοπαθολογικές αλλοιώσεις του SS μπορεί να παρατηρηθούν και σε εξωδερματικές περιοχές με την μορφή στείρας ουδετεροφιλικής φλεγμονής, όπως στα οστά, το έντερο, το ήπαρ, την αορτή, τους πνεύμονες και τους μυς.

ΠΙΝΑΚΑΣ 117

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΚΛΑΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ SWEET  (Su WP and Liu HNH, 1986)

Μείζονα κριτήρια

Αιφνίδια εμφάνιση ευαίσθητων ή επώδυνων ερυθηματωδών πλακών ή οζιδίων ενίοτε με φυσαλίδες, φλύκταινες ή πομφόλυγες
Πυκνές ουδετεροφιλικές διηθήσεις της επιδερμίδας, χωρίς λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα
Πυρετός >100.4°F (38°C)
Επανεμφάνιση των αλλοιώσεων μετά την θεραπεία με κορτικοειδή
Ελάσσονα κριτήρια

Δερματικό εξάνθημα το οποίο ακολουθεί μη ειδικές λοιμώξεις του αναπνευστικού (εμπύρετη λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού, αμυγδαλίτιδα, νόσημα παρόμοιο με ινφλουέντζα) ή του ΓΕΣ ή εμβολιασμούς ή συνδέεται με φλεγμονώδη ή αιμοϋπερπλαστικά νοσήματα, συμπαγείς κακοήθεις όγκους ή κύηση
Δερματικό εξάνθημα συνοδευόμενο κατά περιόδους από γενικευμένη κακουχία και πυρετό  (>38°C)
Εργαστηριακά ευρήματα στην έναρξη : ΤΚΕ >20 mm; Θετική CRP; ουδετερόφιλα >70% στο περιφερικό αίμα; λευκοκυττάρωση >8.000 (απαιτούνται 3 ή 4 από τις τιμές αυτές); και
Εξαίρετη ανταπόκριση στη θεραπεία με συστηματικά κορτικοειδή ή ιωδιούχο κάλιο
Για την διάγνωση του κλασικού (ή ιδιοπαθούς) SS απαιτούνται 2 μείζονα και 2 ελάσσονα κριτήρια (Su WP and Liu HNH, 1986).

1.5.5.8   ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση του SS βασίζεται στην χαρακτηριστική κλινική εικόνα των δερματικών αλλοιώσεων (ελαφρώς ευαίσθητη, ερυθηματώδης ή ιόχρους πλάκα ή οζίδιο) και στα ιστολογικά ευρήματα (πυκνές ουδετεροφιλικές ταινιοειδείς διηθήσεις του θηλοειδούς χορίου, χωρίς λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα) (Su WP et al, 1995).

ΠΙΝΑΚΑΣ 118

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΦΑΡΜΑΚΟΓΕΝΟΥΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ SWEET (Walker και Cohen, 1996)

Αιφνίδια εμφάνιση επώδυνων ερυθηματωδών πλακών/οζιδίων
Ιστοπαθολογική ένδειξη πυκνών ουδετεροφιλικών διηθήσεων, χωρίς ενδείξεις πρωτοπαθούς λευκοκυτταροκλαστικής αγγειΐτιδας
Πυρετός >38ο C
Προσωρινή συσχέτιση μεταξύ πρόσληψης φαρμάκων και κλινικής έναρξης; ή υποτροπή μετά την per os επαναχορήγηση του υπεύθυνου φαρμάκου
Προσωρινή ύφεση των αλλοιώσεων μετά την διακοπή του φαρμάκου ή την θεραπεία με συστηματικά κορτικοειδή
Η διάγνωση του φαρμακογενούς SSεπιβεβαιώνεται όταν υπάρχουν και τα 5 αυτά κριτήρια.

Η διάγνωση του κλασικού (ιδιοπαθούς) SS μπορεί να βοηθηθεί από τα κριτήρια των Su και Liu, τροποποιημένα από τον von den Driesch (Von den Driesch P, 1994) (ΠΙΝΑΚΑΣ 117). Αν και τα κριτήρια αυτά περιλαμβάνουν το SS το συνδεόμενο με κακοήθη νοσήματα σαν υπο-ομάδα του κλασικού SS, αρκετοί συγγραφείς διαχωρίζουν τον κλασικό τύπο από τον συνδεόμενο με κακοήθη νοσήματα, δεδομένου ότι πολλές περιπτώσεις SS συνδέονται με καρκίνο. Η διάγνωση του φαρμακογενούς συνδρόμου Sweet μπορεί να γίνει με βάση τα κριτήρια των Walker και Cohen (ΠΙΝΑΚΑΣ 118).

1.5.5.9   ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Αλογενόδερμα
Βακτηριδιακή σήψη
Βλαστομυκητίαση
Γαγγραινώδες πυόδερμα
Δερματική λευχαιμία
Δερμάτωση συνδεόμενη με εντερική παράκαμψη
Δερματομυοσίτιδα
Διάχυτο οζώδες ερύθημα
Εξανθηματικά ξανθώματα
Ερύθημα άκρων
Ερυθηματώδης λύκος
Erythema elevatum diutinum
Ηωσινόφιλο κοκκίωμα προσώπου
Θρομβοφλεβίτιδα
Ιογενές εξάνθημα
Κνίδωση
Κοινή ακμή
Κυτταρίτιδα/ερυσίπελας
Λεμφαγγειΐτιδα
Λέμφωμα
Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα
Λέπρα
Λοίμωξη από ιό απλού έρπητα
Λοίμωξη από ιό ανεμευλογίας – ζωστήρα
Μεταστατικοί όγκοι
Οζώδης περιαρτηρίτιδα
Οικογενής μεσογειακός πυρετός
Πολύμορφο ερύθημα
Σποροτρίχωση
Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet
Σύνδρομο εντερικής παράκαμψης
Συστηματική μυκητίαση
Σύφιλη
Φαρμακευτικά εξανθήματα
Φλυκταινώδης αγγειΐτιδα της ραχιαίας επιφάνειας των χεριών
Φυματίωση
Φυσαλιδώδες εξάνθημα ελκώδους κολίτιδας
Φυσαλιδώδες εξάνθημα συνδεόμενο με ηπατοχολικά νοσήματα
Χλώρωμα
Υποδερματίτιδα
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η ιστολογική ΔΔ του SS περιλαμβάνει καταστάσεις χαρακτηριζόμενες μικροσκοπικά από ουδετεροφιλικές δερματώσεις ή ουδετεροφιλική υποδερματίτιδα :

Αποστήματα ή κυτταρίτιδα
Αλογενόδερμα
Γαγγραινώδες πυόδερμα
Εrythema elevatum diutinum
Ηωσινόφιλο κοκκίωμα προσώπου
Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα
Ουδετεροφιλική εξωκρινής υδραδενίτιδα
Ρευματοειδής ουδετεροφιλική δερματίτιδα.
Σύνδρομο εντερικής παράκαμψης
Η δερματική λευχαιμία μπορεί όχι μόνο να συνυπάρχει με SS, αλλά και να μιμείται τις δερματικές αλλοιώσεις του SS. Πάντως, σε αντίθεση με το SS, στην δερματική λευχαιμία οι διηθήσεις του δέρματος αποτελούνται από κακοήθη ανώριμα λευκοκύτταρα και όχι ώριμα ουδετερόφιλα.

Οι αλλοιώσεις του λιπώδους ιστού του υποδόριου SS είναι παρόμοιες με άλλες καταστάσεις χαρακτηριζόμενες από ουδετεροφιλική λοβιώδη υποδερματίτιδα (τεχνητή υποδερματίτιδα, λοίμωξη, ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης, ΡΑ, παγκρεατίτιδα).

1.5.5.10   ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Οι δερματικές αλλοιώσεις του SS μπορεί να επιμείνουν εβδομάδες έως μήνες. Ενίοτε τα συμπτώματα τα σχετιζόμενα με την δερμάτωση και τις δερματικές αλλοιώσεις υφίενται αυτομάτως, χωρίς θεραπεία.

Σε ασθενείς με SS συνδεόμενο με κακοήθεια, η θεραπεία του υποκείμενου κακοήθους νοσήματος ενίοτε οδηγεί σε εξαφάνιση των δερματικών αλλοιώσεων.

Σε ασθενείς με φαρμακογενές SS, η διακοπή του υπεύθυνου φαρμάκου ακολουθείται από αυτόματη βελτίωση και ύφεση της νόσου.

Μερικοί ασθενείς με SS συνδεόμενο με αμυγδαλίτιδα, συμπαγείς όγκους ή νεφρική ανεπάρκεια έχουν ύφεση της δερμάτωσης μετά από την αντίστοιχη χειρουργική παρέμβαση.

Συστηματικά κορτικοειδή.Είναι η θεραπεία εκλογής του SS (Von den Driesch P, 1994; Fett DL et al, 1995). Προκαλούν ύφεση της κακουχίας μέσα σε μερικές ώρες, των αλλοιώσεων των βλεννογόνων και του πυρετού, σε 2 ημέρες, και των δερματικών αλλοιώσεων, μετά από 1-4 εβδομάδες (Von den Driesch P, 1994; Fett DL et al, 1995). Πάντως, παρά την εξαίρετη αρχικά ανταπόκριση, υποτροπές είναι συχνές (25%) και γενικά παρουσιάζονται στη φάση της μείωσης της δόσης (Sitjas D et al, 1993).

ΔΟΣΟΛΟΓΙΚΟ ΣΧΗΜΑ : Πρεδνιζόνη/πρεδνιζολόνη 0.5-1.5 mg/kg/24ωρο (40-80 mg/24ωρο). Η δόση μειώνεται σε διάστημα 2-4 εβδομάδων (Von den Driesch P, 1994). Μερικοί ασθενείς χρειάζονται θεραπεία επί 2-3 μήνες ή ενδοφλέβια θεραπεία.

Σε ασθενείς με δερμάτωση ανθεκτική σε άλλες θεραπείες μπορούν να γίνουν ΕΦ ώσεις νατριούχου σουκκινικής μεθυλπρεδνιζολόνης (έως 1.000 mg/24ωρο) σε διάστημα 1 ή περισσότερων ωρών επί 3-5 ημέρες. Στη συνέχεια, χορηγούνται κορτικοειδή από το στόμα, η δόση των οποίων μειώνεται προοδευτικά, ή άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Τοπικά κορτικοειδή. Τα κορτικοειδή, χορηγούμενα τοπικά και μέσα στις αλλοιώσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εναλλακτικά σε συνδυασμό με συστηματικές θεραπείες.

Σε μερικές περιπτώσεις μπορούν να χορηγηθούν μεμονωμένα και είναι αποτελεσματικά σε ήπιες περιπτώσεις (Fett DL et al, 1995; Barnhill RL and Busam KJ, 1997). Χρησιμοποιούνται μεγάλης ισχύος τοπικά κορτικοειδή (όπως προπιονική κλοβετασόλη 0.05%), είτε με την μορφή κρέμας είτε αλοιφής.

Οι μεμονωμένες αλλοιώσεις μπορούν να βελτιωθούν μετά από μίαν εφάπαξ ή πολλαπλές ενέσεις ακετονικής τριαμσινολόνης μέσα στις αλλοιώσεις σε δόσεις 3-10 mg/ml.

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Η ινδομεθακίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί εναλλακτικά στη θεραπεία με κορτικοειδή. Προκαλεί ύφεση της νόσου σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, χωρίς υποτροπή (Hoffman G, 1977; Jeanfils S et al, 1997). Ο πυρετός και οι αρθραλγίες υποχωρούν μέσα σε 48 ώρες και το εξάνθημα, μετά από 7-14 ημέρες. Χορηγείται σε δόση 150 mg/24ωρο επί 1 εβδομάδα, 100 mg/24ωρο επί 2 εβδομάδες και μετά διακόπτεται.

Η ναπροξένη έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία σε έναν ασθενή με SS συνδεόμενο με χρόνια μυελογενή λευχαιμία (Lopez JLB et al, 1990).

Ιωδιούχο κάλιο. Όπως και τα κορτικοειδή και η κολχικίνη, είναι 1ης γραμμής θεραπεία του SS. Μπορεί να είναι εξίσου αποτελεσματικό με τα κορτικοειδή και μειώνει την συχνότητα των υποτροπών (Horio T et al, 1980; Leibovici V et al, 1987; Bruyn GAW et al, 1990; Sitjas D et al, 1993; Von den Driesch P, 1994).

Χορηγούνται εντεροδιαλυτά δισκία300 mg/8ωρο (συνολικά 900 mg/24ωρο) ή, εναλλακτικά, κορεσμένο διάλυμα ιωδιούχου καλίου (1 gr/ml ύδατος) (Lugol) σε δόση αρχικά 3 σταγόνες/8ωρο (συνολικά 9 σταγόνες=450 mg ιωδιούχου καλίου ημερησίως). Η δόση αυξάνεται κατά 1 σταγόνα/8ωρο, μέχρις ότου φθάσει τις 21-30 σταγόνες (1.050-1.500 mg) ημερησίως (τελική δόση).

Τα συμπτώματα βελτιώνονται μετά από 1-2 ημέρες και οι δερματικές αλλοιώσεις, μετά από 3-5 ημέρες. Σε μερικές περιπτώσεις το φάρμακο μπορεί να διακοπεί μετά από 2 εβδομάδες, χωρίς να προκύψει υποτροπή (Horio T et al, 1980). Δύο ασθενείς ανέπτυξαν σοβαρή αγγειΐτιδα, η οποία αποδόθηκε στο ιωδιούχο κάλιο (Eeckhout E et al, 1987; Sitjas D et al, 1993).

Κολχικίνη. Είναι αποτελεσματική σε μερικές περιπτώσεις (Suehisa S and Tagami H, 1981; Suehisa S et al, 1983). Κατ΄ άλλους, δεν έχει αποτέλεσμα (Fett DL et al, 1995). Χορηγείται αρχικά σε δόση 0.5 mg tid (συνολική ημερήσια δόση 1.5 mg) και διακόπτεται συνήθως μετά από 7 ημέρες. Εναλλακτικά, η δόση της μπορεί να μειωθεί σε διάστημα 3 εβδομάδων.

Ο πυρετός υφίεται με την κολχικίνη μετά από 2-3 ημέρες, οι δερματικές αλλοιώσεις, 2-5 ημέρες, οι αρθραλγίες, 2-4 ημέρες και η λευκοκυττάρωση, 8-14 ημέρες.

Κυκλοσπορίνη. Είναι αποτελεσματική σε δόσεις 2-10 mg ημερησίως (Sharpe GR and Leggat HM, 1992; Bourke JF et al, 1992; Von den Driesch P et al, 1994).

Στους ασθενείς που άρχισαν την θεραπεία με 10 mg/kg/24ωρο, η κυκλοσπορίνη μειώνεται κατά 2 mg/kg/24ωρο κάθε 2 ημέρες και διακόπτεται μετά από 2 εβδομάδες. Η βελτίωση είναι ταχεία (μέσα σε μίαν εβδομάδα). Σε μερικούς ασθενείς η μείωση της δόσης ακολουθείται από υποτροπή.

Δαψόνη. Είναι αποτελεσματική σε δόσεις 100-200 mg/24ωρο (Aram H, 1984; Fett DL et al, 1995) μόνη της ή σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη (Sitjas D et al, 1993; Fett DL et al, 1995). Δρά αναστέλλοντας την ανάπτυξη των βακτηριδίων και παρεμβαίνοντας στη διήθηση και συγκόλληση των ουδετεροφίλων (Mizoguchi M et al, 1988). Κατ΄άλλους, δεν έχει αποτέλεσμα (Leibovici V et al, 1987).

Αντιβιοτικά. Η δερμάτωση μπορεί να βελτιωθεί μετά από συστηματική θεραπεία με αντιβιοτικά, όπως δοξυκυκλίνη, μινοκυκλίνη και τετρακυκλίνη. Μερικοί από τους ασθενείς αυτούς είχαν δερμάτωση σχετιζόμενη με λοιμώξεις από υερσίνια ή χλαμύδια. Σε άλλες περιπτώσεις τα συμπτώματα και οι αλλοιώσεις του SS υφέθηκαν μετά από θεραπεία με σιπροφλοξασίνη, μετρονιδαζόλη, πενικιλλίνη ή πυριμεθαμίνη και σουλφοναμίδη. Μερικοί από τους ασθενείς αυτούς είχαν SS συνδεόμενο με λοιμώξεις οφειλόμενες σε σαλμονέλλα typhimurium, στρεπτόκοκκο, ελικοβακτηρίδιο πυλωρού ή τοξόπλασμα.

Η δοξυκυκλίνη θεράπευσε επιτυχώς 2 περιπτώσεις σε δόσεις 100 mg bid (Joshi RK et al, 1993). Οι αλλοιώσεις υφέθηκαν μέσα σε 3-4 εβδομάδες. Το φάρμακο διακόπηκε μετά από 6-8 εβδομάδες. Μετά την διακοπή του η νόσος δεν υποτροπίασε.

Η κλοφαζιμίνη μπορεί να προκαλέσει πλήρη σχεδόν ύφεση της νόσου σε ασθενείς με χρόνιο και υποτροπιάζον SS μη ανταποκρινόμενο στη θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη (Saxe N and Gordon W, 1978; Von den Driesch P, 1994). Χορηγείται σε δόση 200 mg ημερησίως επί 4 εβδομάδες και μετά 100 mg επί 4 εβδομάδες. Η βελτίωση εμφανίζεται μέσα σε μίαν εβδομάδα.

Πεντοξυφυλλίνη. Εχει χορηγηθεί σε δόσεις 400 mg tid, χωρίς όμως αποτέλεσμα (Cohen PR and Holdert WR, 1995).

Αναστολείς TNF-α. Η ινφλιξιμάμπη θεράπευσε επιτυχώς μερικούς ασθενείς με SS συνδεόμενο με νόσο Crohn (Vanbiervliet G et al, 2002; Foster EN et al, 2005; Rahier JF et al, 2005) και υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα (Matzkies FG et al, 2003). Πάντως, ένας ασθενής κατέληξε κακώς από σηψαιμία μετά την έναρξη της θεραπείας με ινφλιξιμάμπη (Matzkies FG et al, 2003).

Η ετανερσέπτη θεράπευσε έναν ασθενή με SS συνδεόμενο με ΡΑ (Yamauchi PS et al, 2006).

Η δαψόνη, σε συνδυασμό με IVIG, θεράπευσε ένα παιδί με SS και πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια (Haliasos E et al, 2005).

1.5.5.11   ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η πρόγνωση του SS εξαρτάται από το υποκείμενο εκλυτικό αίτιο. Το SS μπορεί να διαρκέσει από μίαν εβδομάδα έως πάνω από 4 χρόνια. Υποτροπές είναι συχνές (Von den Driesch P, 1994; Fett DL et al, 1995). Το 15% των ασθενών αναπτύσσει χρόνια υποτροπιάζουσα νόσο (Von den Driesch P, 1994).

Οι υποτροπές παρατηρούνται συχνότερα σε ασθενείς με SS συνδεόμενο με λοιμώξεις, νοσήματα του αιμοποιητικού, του λεμφικού ιστού και των πλασματοκυττάρων, κακοήθη νοσήματα και διάφορες άλλες συστηματικές καταστάσεις (Cohen PR and Kurzrock R, 1993).

Οι δερματικές αλλοιώσεις διαρκούν 6 εβδομάδες έως 6 μήνες. Εάν δεν θεραπευθούν, μπορεί να υφεθούν αυτομάτως μετά από 6-8 εβδομάδες, αλλά μπορεί και μέσα σε 2 εβδομάδες. Μερικές αλλοιώσεις υποχωρούν χωρίς να αφήσουν ουλές, αν και οι δυσχρωστικές αλλοιώσεις μπορεί να υποχωρήσουν μετά από μήνες.
http://www.e-rheumatology.gr/scientific-articles/syndromo-sweet

Χωρίς σχόλια. ..

Άρθρο Καρανίκα...
«Δεν θέλω να ασχοληθώ με την πολιτική αντιπαράθεση αλλά με την καθημερινότητά μας τότε. Όλα περίπου είναι ίδια σ’ αυτήν την ηλικία και μάλιστα στην επαρχία. Σχολείο ίδιο, γειτονιά ίδια, καφετέριες ίδιες· παρ’ όλα αυτά διαφέραμε. Αυτό συνέβαινε σε όλη την Ελλάδα, στην επαρχία, αλλά και στην πόλη, στο κέντρο των εξελίξεων.

Δεν είναι δύσκολο να θυμηθώ ότι όταν πήγαινα σχολείο, στο γυμνάσιο και λύκειο, υπήρχαν κομματικές νεολαίες και ήμασταν πολιτικοποιημένοι. Με τον σύντροφο φίλο Διονύση ήμασταν στην ΚΝΕ (“Μαθητική Ενότητα”), ο Μήτσος στην ΟΝΝΕΔ (ΜΑ.ΚΙ), ο ξάδερφος μου ο Νίκος στην ν. ΠΑΣΟΚ - ΠΑ.Μ.Κ., ο Γιάννης, ο κολλητός, αναρχικός και πάει λέγοντας... Μπορεί να κάναμε όλοι παρέα σε μια μικρή επαρχιακή πόλη, αλλά όταν άναβε η πολιτική κουβέντα άναβαν και τα αίματα.

Δεν θέλω να ασχοληθώ με την πολιτική αντιπαράθεση αλλά με την καθημερινότητά μας τότε. Όλα περίπου είναι ίδια σ’ αυτήν την ηλικία και μάλιστα στην επαρχία. Σχολείο ίδιο, γειτονιά ίδια, καφετέριες ίδιες· παρ’ όλα αυτά διαφέραμε. Αυτό συνέβαινε σε όλη την Ελλάδα, στην επαρχία, αλλά και στην πόλη, στο κέντρο των εξελίξεων.

Αργότερα, στην τριτοβάθμια εκπαίδευση, οι παρατάξεις είχαν γίνει οι νέες οικογένειές μας. Οι διαφορές μας ήταν πολύ σημαντικές και επηρέαζαν τον τρόπο ερμηνείας του κόσμου. Δίχως να το γνωρίζουμε, μέσα από τις κουβέντες και τα διαβάσματα για τη φαινομενικότητα μπαίναμε στον κόσμο του Καντ. Και σιγά-σιγά καταλαβαίναμε την διαφορά μας από τον κόσμο της Δεξιάς.

Εμείς διαβάζαμε Τολστόι, Βάρναλη, Ρίτσο, Λένιν, Μαρξ, Μπακούνιν. Αγαπούσαμε τον Ντοστογιέφσκι, προτιμούσαμε να ανιχνεύσουμε τον Διαφωτισμό από τον Ρουσσώ ή τον υλιστή και άθεο Ντιντερό. Δυσκολευόμασταν με την ευρωπαϊκή διανόηση και τα φιλοσοφικά ρεύματα, αλλά επιμέναμε. Κουβεντιάζαμε τα αναγνώσματά μας, μιλάγαμε για φιλοσόφους και τις απόψεις τους, πηγαίναμε να δούμε Ταρκόφσκι, Βισκόντι και Αγγελόπουλο, ενώ μετά βγαίναμε να αναλύσουμε τι είδαμε και, καθώς μιλάγαμε για τον ιταλικό νεορεαλισμό, μαλώναμε για τον σοσιαλιστικό ρεαλισμό και κοροϊδεύαμε το Χόλιγουντ.

Κάναμε κουβέντες τα διαβάσματά μας και βγάζαμε συμπεράσματα από τον Πασκάλ και τον Μπρικνέρ γιατί δεν πρέπει να είμαστε ρατσιστές και φασίστες. Ήμασταν μαζί με τα κορίτσια φεμινιστές, γιατί μας άρεσε το κομμάτι της ιστορίας για τις σουφραζέτες αλλά και την Σιμόν ντε Μποβουάρ. Καταλαβαίναμε και αγαπούσαμε τα κορίτσια διαφορετικά από τους φαλλοκράτες. Όλες αυτές οι κουβέντες ήταν που μας έκαναν να διαφέρουμε από τους δεξιούς, τους δαπίτες και τις δαπίτισσες.

Εκείνοι διαβάζανε “4 τροχούς”, “Moto” και “Marie Claire”, όταν εμείς διαβάζαμε φιλοσοφία. Τους κοροϊδεύαμε ως αντιδραστικούς και αυτοί με τη σειρά τους μας κορόιδευαν ως γραφικούς και κουλτουριάρηδες. Αυτές οι κουβέντες ήταν για εμάς γεμάτες ιδέες, αυτές μας άλλαζαν τα μυαλά, την οπτική, τον τρόπο που θα συμπεριφερόμασταν στους πιο αδύναμους. Αυτές οι κουβέντες, αυτά τα διαβάσματα, μας έμαθαν να αγωνιζόμαστε για το κοινό καλό, μας έμαθαν να ζούμε με αξιοπρέπεια, να φροντίζουμε να δημιουργούμε περιβάλλοντα που δεν καταστέλλουν τις δυνατότητες των άλλων· μάθαμε τι είναι η ισότητα, η ισοτιμία και η αλληλεγγύη. Κοροϊδεύαμε τον δεξιό τρόπο ζωής. Είχαμε μια εικόνα δυο διαφορετικών κόσμων, με αξίες και ιδανικά διαφορετικά.

Εξακολουθούν ακόμη και τώρα να εκφράζουν δημόσια ό,τι πιο αναχρονιστικό και ευτελές, θυμίζοντας μια παράταξη που δεν γνώρισε τον Διαφωτισμό, και στέκονται με βλέμμα επιφανειακό, στρεβλά τυπικό και ανούσιο σε όλα τα κοινωνικά ζητήματα που έχουν σχέση με την ισότητα. Τις περισσότερες φορές η συντηρητική κοινωνικότητα αντιμετωπιζόταν από τους ίδιους με υποκριτικό τρόπο. Από την οικογενειακή σχέση, που όλα καταλήγουν στην πατριαρχία, στις ερωτικές σχέσεις, που είναι φαλλοκρατικές, μέχρι το μέλλον του πλανήτη, που καταλήγει σε κάποια επένδυση. Ακόμα και στην κρίση, οι δεξιοί έχουν στο μυαλό τους μια κοινωνία δίχως συλλογικό βίο.

Δύο κόσμοι τόσο διαφορετικοί μέσα στην ενότητα του κοινωνικού τοπίου, που η κριτική τους γίνεται δύσκολη αν δεν έχουμε καθαρή τη στρατηγική και την κατεύθυνση αυτών των διαφορών. Η ομοιότητα των δομών, αλλά και το κράτος που μας συμπεριλαμβάνει ως κοινωνία με αντιθέσεις, γίνονται όλα την εποχή της κρίσης ένα εργαστήριο ανασημασιοδότησης των επιθυμιών, των αιτημάτων της καθημερινότητας αλλά και του μέλλοντος, για όλους μας: δεξιούς και αριστερούς.

Αποδεικνύεται τώρα, στην κρίση, και με κυβέρνηση κορμού την Αριστερά, ότι η δεξιά νοοτροπία, που θέλει λαμογιές, διαπλοκή και κατάχρηση, είναι ακόμα εδώ κυρίαρχη, εμποδίζει κάθε αλλαγή και διεκδικεί να επανέλθει στην κυβέρνηση για να συνεχίσει την καταχρηστική πολιτική της, δίχως τον κίνδυνο των δικαστηρίων, της εφορίας και των κελιών.

Αυτοί οι δυο κόσμοι σήμερα έχουν ταραχτεί. Ο δεξιός κόσμος ξεβολεύεται και βλέπει να χάνονται πλούτη που κατείχε με σκανδαλώδη και κοινωνικά άδικο τρόπο. Για την οικονομία και την κοινωνία ως σύνολο λειτούργησε καταστροφικά πολλές δεκαετίες.

Αυτήν την περίοδο λόγω κρίσης έρχεται το δίλημμα -Δεξιά ή Αριστερά- εντονότερα. Γι’ αυτό η Δεξιά στη χώρα μας αλλά και στην Ευρώπη προσπαθεί να επικρατήσει θεσμικά ελέγχοντας τη ροή της οικονομίας, απαξιώνοντας το εργατικό κόστος και την εργασία, αλλά και το σύνολο των κοινωνικών σχέσεων, επαναφέροντας στοιχεία του σκοταδισμού που την έκαναν δυνατή, όπως η θρησκοληψία, ο εθνικισμός, ο φασισμός, η ξενοφοβία, ο ρατσισμός, η ζούγκλα της αγοράς.

Πρώτη φορά στην Ελλάδα ήρθε ο κόσμος του πολιτισμού και της κοινωνικής δικαιοσύνης να κυβερνήσει εις βάρος των προηγούμενων ισορροπιών, ενός κόσμου που αδιαφορούσε για τον συλλογικό βίο και τη δημοκρατία της καθημερινότητας, επιβαρύνοντας τις ζωές μας με οικονομικά σκάνδαλα, αρριβισμό, αμοραλισμό, ανισότητα και κοινωνική αδικία. Όμως, ο συλλογικός και ταυτόχρονα δημοκρατικός τρόπος θεώρησης της κοινωνίας κάνει τον άνθρωπο πιο δίκαιο, περισσότερο ορθολογιστή, καλύτερο, τιμιότερο απέναντι σε θεσμούς και άτομα.

Τόσα χρόνια μας κυβερνούσαν οι άνθρωποι της διαπλοκής και της κοινωνικής συντήρησης - αντίδρασης. Ο Διαφωτισμός με τον κοινωνικό φιλελευθερισμό που επικαλεί, δυστυχώς, παραμένει κάτι άγνωστο. Δεκαετίες τώρα η πλειοψηφία του λαού είδε να θυσιάζονται τα πάντα στα ιδιωτικά οικονομικά συμφέροντα, αλλά όμως και στην ατολμία και άγνοια ενός τμήματος της Αριστεράς.

Πρέπει λοιπόν να στηρίξουμε την κυβέρνηση ώστε να κερδηθεί το πεδίο της οικονομίας με όρους δίκαιης ανάπτυξης, με αναδιανομή του πλούτου και της εξουσίας, δίχως την απαξίωση της εργασίας, αλλά παράλληλα να προχωρήσουμε σε μεταρρυθμίσεις κοινωνικού φιλελευθερισμού για ζητήματα που λύθηκαν τον προηγούμενο αιώνα σε όλη την Ευρώπη και οι κυβερνήσεις που πέρασαν δεν τόλμησαν να τις υλοποιήσουν. Όλα αυτά τα αιτήματα που είναι από τη φαρέτρα των φιλελευθέρων προγόνων τους και έχουν να κάνουν με τις φυλακές, την ίση μεταχείριση των ανθρώπων από τους θεσμούς, τη σεξουαλικότητα, το φύλο, τα ναρκωτικά, τις θρησκείες, πρέπει να γίνουν υπόθεση αυτής της κυβέρνησης και να επιλυθούν ενεργοποιώντας μια κοινωνία που υποκριτικά αντιμετωπίζει την αλήθεια.

Να στηρίξουμε την κυβέρνηση ώστε να αλλάξει η νοοτροπία μέσω των μεταρρυθμίσεων και των μετασχηματισμών που χρειάζεται η χώρα μας, αλλά και όλη η Ευρώπη, η οποία βρίσκεται στο αδιέξοδο της λιτότητας και στα πρόθυρα της Άκρας Δεξιάς. Να συμβάλουμε ώστε η δεξιά να περάσει στην ιστορία ως αναχρονιστική δύναμη, ως η άρνηση των ανθρώπινων αναστεναγμών. Να πάρουμε μέρος στη νέα εποχή ως μέρος της λύσης, δίπλα στην κυβέρνηση, με σκοπό την ευημερία με κοινωνική δικαιοσύνη και δημοκρατία».
---------------------------------------------------

(Πειράζει που μικρή διάβαζα Marie Claire και αργότερα Ανατομία..ενώ αυτός Τολστόι και μετά ζώδια στη Μενεγάκη?   Α.Π)

Χηλοειδής ακμή

Η χηλοειδής ακμή (Acne Keloidalis) συναντάται συχνότερα σε νέους ενήλικες έγχρωμους, Ισπανούς ή Ασιάτες άντρες, οι οποίοι κατά τα άλλα είναι εξαιρετικά υγιείς. Δεν συσχετίζεται με την κοινή ακμή και αποτελεί μια μορφή ουλωτικής αλωπεκίας.

Πρόκειται για μια επίμονη θυλακίτιδα και περιθυλακίτιδα του αυχένα, η οποία εκδηλώνεται ως φλεγμονώδεις βλατίδες και φλύκταινες. Με την πάροδο του χρόνου προκύπτει ίνωση με συρροή των στέρεων βλατίδων που σχηματίζουν χηλοειδή (φωτογραφία). Μερικές φορές δημιουργούνται συριγγώδεις πόροι.


Χηλοειδής ακμή αυχένα.
Ιστολογικά, η χηλοειδής ακμή χαρακτηρίζεται από περιθυλακική, χρόνια (λεμφοκυτταρική και πλασματοκυτταρική) φλεγμονή, που είναι πιο έντονη στο επίπεδο του ισθμού και του κατώτερου τμήματος του ακροκολπώματος.

Παρατηρείται φυλλώδης ινοπλασία, περισσότερο εκσεσημασμένη στο επίπεδο του ισθμού και τελικά, στους χηλοειδείς σχηματισμούς ο συνδετικός ιστός καθίσταται σκληρωτικός, δημιουργώντας υπερτροφικές ουλές ή χηλοειδή.

Η παρουσία επίμονων ελεύθερων τριχών στο χόριο μπορεί να ευθύνεται για την παρατεταμένη φλεγμονή και τελικά την ουλοποίηση.

Θεραπεία



Η τοπική θεραπεία αποκλειστικά με αλοιφές ισχυρών στεροειδών ή η χρήση τους μετά από την εφαρμογή γέλης τρετινοΐνης, δύο φορές ημερησίως είναι αποτελεσματική για τις θυλακικές βλατίδες.

Τα αντιβιοτικά της ομάδας των τετρακυκλινών, χορηγούμενα από το στόμα είναι δυνατόν να προστεθούν στην ανωτέρω αγωγή, όντας δραστικά στην καταστολή της φλεγμονώδους αντίδρασης. Η ενδοβλαβική έγχυση ακετονιδίου της τριαμσινολόνης, χρησιμοποιώντας Kenalog-10 στις φλεγμαίνουσες θυλακικές βλάβες και Kenalog-40 στις υπερτροφικές ουλές και τα χηλοειδή, είναι χρήσιμη στον περιορισμό της φλεγμονής και της ίνωσης.

Οι μικρότερες βλάβες είναι δυνατόν να αφαιρεθούν χειρουργικά μέχρι ενός επιπέδου κάτω από τον τριχικό θύλακο και ν’ ακολουθήσει σύγκλειση τους.

Στη συνέχεια εφαρμόζεται είτε τοπική ιμικουϊμόδη κάθε μέρα ή κάθε δεύτερη μέρα, εφόσον είναι ανεκτή από τον ασθενή για 6 εβδομάδες ή διενεργείται Kenalog-40 κάθε 3 εβδομάδες.

Για την αντιμετώπιση των μεγαλύτερων βλαβών μπορεί να είναι απαραίτητη η εν τω βάθει εκτομή ή η εξαίρεση με τη βοήθεια Laser CO2 που αφήνεται να επουλωθεί σε πρώτο σκοπό.
Πηγή healthyliving.gr

Ό,τι μπορεί να δημιουργήσει το ανθρώπινο μυαλό, μπορεί να το ελέγξει ο ανθρώπινος χαρακτήρας.

Τόμας Έντισον, 1847-1934, Αμερικανός εφευρέτης

Σπογγοειδής μυκητίαση (mycosis fungoides). Δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.

Ο πλέον κοινός τύπος των κατά το πλείστον χαμηλής κακοήθειας δερματικών Τ-λεμφωμάτων είναι η σπογγοειδής μυκητίαση (mycosis fungoides, MF). Η MF εισβάλλει  συνήθως με επίπεδες ερυθηματoλεπιδώδεις κηλίδες ή πλάκες, που τυπικά εντοπίζονται στις ηλιοπροστατευμένες περιοχές του σώματος, με ή χωρίς κνησμό, με αποτέλεσμα πολλές φορές να είναι δύσκολη έως αδύνατη η κλινική διαφορική διάγνωση από το έκζεμα, τη μυκητίαση, την ψωρίαση κατά πλάκας και άλλες δερματικές παθήσεις. Η νόσος εξελίσσεται αργά στα στάδια των πλακών, οζιδίων, όγκων ή σε γενικευμένη ερυθροδερμία. Η σπογγοειδής μυκητίαση είναι ο πιο συχνός τύπος δερματικού Τ-λεμφώματος (CTCL), μια σπάνια μορφή non-Hodgkin λεμφώματος. Σε αντίθεση με τα περισσότερα non-Hodgkin λεμφώματα, η σπογγοειδής μυκητίαση προκαλείται από μια μετάλλαξη των κυττάρων Τ. Τα κακοήθη κύτταρα T στο σώμα παρουσιάζουν αρχικά μετάσταση στο δέρμα, προκαλώντας την εμφάνιση διαφόρων βλαβών.



Αυτές οι βλάβες συνήθως εμφανίζονται ως εξανθήματα και ενδέχεται να εξελιχθούν και να σχηματίσουν πλάκες και παραμορφωτικούς όγκους. Οι περιπτώσεις σε πρώιμο στάδιο μπορεί να διαγνωστούν λανθασμένα ως άλλες δερματικές παθήσεις έως ότου γίνει οριστική διάγνωση, μετά από βιοψία του δέρματος. Οι περισσότερες περιπτώσεις σπογγοειδούς μυκητίασης είναι πρώιμου σταδίου και η διάγνωσή τους γίνεται σε ασθενείς άνω των 50 ετών.
Επιδημιολογία
Το πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων είναι ο πιο κοινός τύπος, που αντιπροσωπεύει το 54% του συνόλου των δερματικών λεμφωμάτων.  Η σπογγοειδής μυκητίαση είναι μια σπάνια ασθένεια. Σε 100.000 ο αριθμός των περιστατικών ήταν 0,3 περιπτώσεις. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε ηλικιωμένους ασθενείς με μέση ηλικία έναρξης είναι 55-60 ετών, και τα παιδιά και οι έφηβοι μπορεί να ασθενήσουν. Μεταξύ των ανδρών από τις γυναίκες, άνδρες και γυναίκες, αναλογία εμφάνισης της 1.6-2.0:1


Αιτιολογία
Η αιτία της σπογγοειδούς μυκητίασης παραμένει άγνωστη . Η αιτιολογία της νόσου μπορεί να σχετίζεται με κυτταρογενετικούς, ανοσολογικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Διάγνωση της νόσου
Βασίζεται στην κλινική και παθολογική εξέταση, διάγνωση απαιτεί ιστοπαθολογική εξέταση είναι μερικές φορές απαραίτητη για την ανοσοϊστοχημική χρώση και Τ-κυττάρων αναδιάταξη του γονιδίου υποδοχέα που μπορεί να επιβεβαιωθεί. Η ιστολογική και η ανοσοϊστοχημική μελέτη δειγμάτων δέρματος ασθενών με δερματικά λεμφώματα συμβάλλει σημαντικά στην κατανόηση και την ταξινόμηση των λεμφοϋπερπλαστικών αυτών εξεργασιών, καθώς και στη διαφορική διάγνωσή τους από άλλες φλεγμονώδεις δερματοπάθειες.

Σταδιοποίηση Σπογγοειδούς μυκητίασης
Στάδιο Ι:
Στάδιο ΙΑ: Περιορισμένες κηλίδες και πλάκες λιγότερο από 10% της επιφάνειας σώματος
Στάδιο ΙΒ: Γενικευμένες κηλίδες και πλάκες περισσότερο από 10% της επιφάνειας σώματος
Στάδιο ΙΙ:
Στάδιο ΙΙΑ:  Περιορισμένες ή γενικευμένες κηλίδες και πλάκες με ψηλαφητή λεμφαδενοπάθεια, χωρίς παθολογοανατομική διήθηση
Στάδιο ΙΙΒ: Δερματικοί όγκοι
Στάδιο ΙΙΙ: Γενικευμένη ερυθροδερμία με ή χωρίς αδενοπάθεια χωρίς ιστολογική διήθηση λεμφαδένων και σπλάχνων. Οι λεμφαδένες είναι κανονικοί ή μεγαλύτεροι από το κανονικό, αλλά δεν περιέχουν καρκινικά κύτταρα.
Στάδιο ΙV: Ιστολογική διήθηση των λεμφαδένων, των σπλάχνων, του αίματος σε οποιοδήποτε δερματικό στάδιο. Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή / και σε άλλα όργανα, όπως το ήπαρ ή σπλήνας

Η πορεία των δερματικών λεμφωμάτων μπορεί να είναι καλοήθης με τελική κατάληξη τη μακρόχρονη ύφεση, στάσιμη με εξάρσεις και υφέσεις ή και προοδευτικά επιδεινούμενη με εξωδερματικές εντοπίσεις της λεμφοϋπερπλαστικής διήθησης στους λεμφαδένες, στο μυελό των οστών και στα εσωτερικά όργανα


Θεραπεία
Η θεραπευτική προσέγγιση των ασθενών με CTCL, ανάλογα με το στάδιο στο οποίο ανήκουν γίνεται και η επιλογή της θεραπευτικής αγωγής.

Στα αρχικά στάδια, στα οποία η νόσος περιορίζεται σε μικρή έκταση του δέρματος (μικρότερο απο το 10%) και οι βλάβες χαρακτηρίζονται από κηλίδες ή πλάκες, υπάρχει άριστη ανταπόκριση σε θεραπευτικές μεθόδους που κατευθύνονται αποκλειστικά στο δέρμα, όπως τα τοπικά στεροειδή, η τοπική χημειοθεραπεία (π.χ. mechlorethamine, αζωτούχος μουστάρδα), τα
τοπικά ρετινοειδή, η φωτοχημειοθεραπεία (PuVA), καθώς και η ακτινοθεραπεία με κατευθυνόμενη δέσμη ηλεκτρονίων. Έχει αποδειχθεί ότι αυτές οι θεραπείες μειώνουν τον τοπικό πληθυσμό των κυττάρων Langerhans, αυξάνουν την απόπτωση των κακοήθων Τ-λεμφοκυττάρων και συχνά οδηγούν σε πλήρη κάθαρση του δέρματος. Άλλες φορές, για να επιτευχθεί πλήρης ύφεση απαιτείται και η προσθήκη, για μικρό χρονικό διάστημα, ενός ανοσοτροποποιητή, όπως η ανασυνδυασμένη IFN-α, η IFN-γ ή το ρετινοειδές bexarotene (Targretin), το οποίο, τα τελευταία χρόνια,
προστέθηκε στις θεραπευτικές επιλογές.
Σε ασθενείς με πιο επιθετική εικόνα στο δέρμα και βλάβες που καταλαμβάνουν >10% της συνολικής επιφάνειας του σώματος προτιμώνται συνδυαστικές θεραπευτικές προσεγγίσεις –γιατί συχνά συνυπάρχουν και εντοπίσεις σε λεμφαδένες– για πιο γρήγορη ή ασφαλή ανταπόκριση.
Συνδυασμοί όπως IFN-α με τοπικά ρετινοειδή, bexarotene και ασιτρετίνη ή PuVA με IFN-α είναι συχνοί. Στα πλέον προχωρημένα στάδια με λεμφαδενικές μεταστάσεις ή και κυκλοφορούντα παθολογικά Τ-λεμφοκύτταρα στο περιφερικό αίμα συνιστάται συνήθως χημειοθεραπεία με έναν παράγοντα ή συνδυασμό χημειοθεραπευτικών παραγόντων (πολυ-χημειοθεραπευτικό σχήμα).
Σε πολύ βαριές περιπτώσεις εφαρμόζεται η εξωσωματική φωταφαίρεση, ή λευκαφαίρεση, όπως στο σύνδρομο Sézary (SS), που
ακολουθείται από PuVA ή ακτινοθεραπεία, ειδικά όταν υπάρχουν προσβεβλημένοι λεμφαδένες.
Τέλος νέες θεραπείες όπως της μεχλωραιθαμίνης δίδονται για την τοπική θεραπεία της σπογγοειδούς μυκητίασης, τύπος δερματικού Τ-λεμφώματος (CTCL), σταδίου IA και IB σε ασθενείς που είχαν ήδη ακολουθήσει δερματική αγωγή.
Πηγη: medlabgr.blogspot.com